|
Что такое наследственные метаболические миопатииНаследственные метаболические миопатии - это большая разнородная группа болезней, каждая из которых связана с тем или иным дефектом энергетического обмена. Главные энергетические субстраты мышц - глюкоза и жирные кислоты; соответственно, основные причины наследственных метаболических миопатии - нарушения углеводного и липидного обмена. Мышцы относятся к тканям с высокой энергетической потребностью, использующим АТФ, получаемую в результате окислительного фосфорилирования. Окислительное фосфорилирование происходит в митохондриях, поэтому к метаболическим миопатиям относят и митохондриальные болезни. Проф. Д. Нобель «Что такое наследственные метаболические миопатии» статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |