Эффективная медицина

Главная » Публикации » Клиническая картина и диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии

Клиническая картина и диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазии, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазии на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазии (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазии и рецидивирующих кровотечений из них.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 23.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.