Эффективная медицина

Главная » Публикации » Причина (этиология) и патогенез наследственной геморрагической телеангиэктазии

Причина (этиология) и патогенез наследственной геморрагической телеангиэктазии

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазии обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи ("резиновая кожа"), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 27.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.