Эффективная медицина

Главная » Публикации » Клиническая картина и диагностика множественной миеломы

Клиническая картина и диагностика множественной миеломы

Клинические проявления миеломной болезни обусловлены пролиферацией плазматических клеток и секрецией моноклонального Ig.

  • Поражение костей. Характерно поражение костей, преимущественно плоских и позвоночника, что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Повреждения костей обычно дискретны, их характеризуют как "перфоративные остеолитические очаги". Такой внешний вид обусловлен секрецией плазматическими клетками факторов, стимулирующих окружающие плазмоцитому остеокласты к лизису костной ткани. Изредка наблюдают остеосклеротические повреждения. Наиболее тяжёлое осложнение поражения костей - экстрадуральное сдавление плазмоцитомой спинного мозга. Это экстренная ситуация, для её диагностики необходимо немедленно провести миелографию или МРТ.
  • Поражения почек. Повышение концентрации лёгких цепей внутри канальцев и отложение депозитов в клубочках сопровождаются развитием AL-амилоидоза (см. главу "Амилоидоз почек").
  • Анемия. У 60% больных обнаруживают анемию, а нередко уменьшение содержания других форменных элементов крови.
  • Инфекции. Более чем у 90% больных обнаруживают значительное снижение концентрации нормальных Ig. Это одна из причин повышенной восприимчивости больных с множественной миеломой к инфекционным заболеваниям. Инфекционные осложнения - одна из главных причин смерти при миеломной болезни. Нейтрофилы при множественной миеломе дефектны, что проявляется нарушением их хемотаксиса и миграции. Клеточный иммунитет при множественной миеломе обычно не нарушается.
  • Нарушения коагуляции обусловлены взаимодействиями между М-белком и факторами свёртывающей системы крови и/или тромбоцитами. У больных с множественной миеломой часто обнаруживают увеличение времени кровотечения, обусловленное блокадой рецепторов на поверхности тромбоцитов, и увеличение тромбинового времени, связанное с нарушением механизмов полимеризации фибрина. Несмотря на эти расстройства, клинически очевидные кровотечения развиваются редко. В единичных случаях М-белок имеет специфичность к фактору фон Виллебранда или фактору VIII, что приводит к развитию явного геморрагического синдрома.
  • Присутствие криоглобулинов может привести к развитию синдрома Рейно и акронекрозам.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 23.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.