Эффективная медицина

Главная » Публикации » Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии

Тактика ведения

Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении (гранулоцитопении) показана строгая изоляция больного для предупреждения возможного инфицирования. Исключение причинных факторов (отмена ЛС). Поиск донора для трансплантации костного мозга (исследование Аг системы HLA больного и членов его семьи).

Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга

Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга - успешный метод лечения у больных моложе 20 лет даже при тяжёлом течении апластической анемии (содержание нейтрофилов <0,2-109/л). Пятилетняя выживаемость молодых больных составляет 60-70%. Зависимым от гемотрансфузий больным (необходимость в трансфузиях возникает чаще 1 раза в месяц) абсолютно показана трансплантация костного мозга.

  • Донора подбирают по Аг HLA-системы, идентичным реципиенту. Обычно донором становится брат (сестра) больного.
  • До трансплантации костного мозга проводят химиотерапию. Обычно применяют циклофосфамид в сочетании с тотальным облучением тела (TBI, от англ. total body irradiation). С целью профилактики реакции "трансплантат против хозяина" назначают циклоспорин, преднизолон, азатиоприн, антилимфоцитарный глобулин.

Консервативное специфическое лечение

Консервативное специфическое лечение начинают после поступления больного в стационар и подтверждения диагноза. Для больных старше 20 лет и при лёгком течении заболевания - это основной метод лечения, поскольку аллогенная трансплантация стволовых клеток не всегда выполнима. Кроме того, консервативное лечение проводят во время подбора совместимого донора.

  • Иммуноглобулин антитимоцитарный (тимоглобулин). 20 мг/кг/сут в день на протяжении 5 дней в/в капельно в условиях стерильного бокса с адекватной поддерживающей терапией - компоненты крови, антибиотики, стерилизация кишечника антибиотиками широкого спектра, противогрибковыми и противовирусными препаратами. На время проведения лечения больной обязательно должен быть госпитализирован.
  • Циклоспорин в начальной дозе 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно. При отсутствии эффекта в течение 4 мес препарат отменяют.
  • Метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-го по 14-й день, по 1 мг/кг/сут с 15-го по 21-й день лечения.
  • Колониестимулирующие факторы назначают при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина. Препарат выбора - молграмастим; начальная доза 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1  109/л. При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.
  • Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фан/сони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4-6 мес препарат отменяют.

Спленэктомия

Спленэктомия наиболее эффективна при нетяжёлой апластической анемии.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 27.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.