Эффективная медицина

Главная » Публикации » Апластический криз при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии

Апластический криз при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии

Апластический криз ("арегенераторный криз" в старых руководствах, парциальная красноклеточная аплазия костного мозга) возникает у больного, как правило, раз в жизни. Причина - инфицирование парвовирусом (PV) В19 (возбудитель "пятой болезни", детской инфекционной эритемы), который разрушает клетки-предшественницы эритроидного ростка костного мозга, вызывая парциальную "чистую" красноклеточную аплазию. Из периферической крови исчезают ретикулоциты на фоне быстро нарастающей анемии. При нормальном иммунном ответе элиминация вируса из организма и восстановление эритропоэза начинаются со 2-й недели болезни. После перенесённой инфекции, которая документируется выявлением ДНК вируса и IgM в сыворотке крови, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусными IgG. При иммунодефиците возможно персистирование вируса с длительной аплазией эритроидного ростка костного мозга. В этих случаях необходимо лечение донорским Ig.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация: