Эффективная медицина

Главная » Беременность » Наследственный микросфероцитоз у беременных

Наследственный микросфероцитоз у беременных

Наследственный микросфероцитоз - самая частая причина гемолитической анемии у белых. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Распространенность составляет 1:5000. Клинические проявления разнообразны, легкие формы часто протекают бессимптомно. В основе наследственного микросфероцитоза лежит аномалия структурного белка мембраны эритроцитов - спектрина.

Диагностика. Заболевание проявляется в детском возрасте. Отмечаются анемия, спленомегалия и желтуха. Диагностические критерии - обнаружение микросфероцитов в мазке крови, низкая осмотическая устойчивость эритроцитов, наследственный микросфероцитоз у других членов семьи.

Лечение и профилактика. Основной метод лечения - спленэктомия. У женщин, перенесших спленэктомию до зачатия, беременность, как правило, протекает без осложнений. Вследствие хронического гемолиза высок риск образования пигментных камней и развития желчнокаменной болезни.

  • Если селезенка не удалена, назначают симптоматическое лечение, в отдельных случаях показано переливание эритроцитарной массы.
  • Назначают фолиевую кислоту.
  • Спленэктомию во время беременности не производят.
  • Поскольку после спленэктомии повышен риск сепсиса (чаще пневмококкового), до беременности вводят пневмококковую вакцину.
  • Проводят медико-генетическое консультирование.

H. Изaдa, Г. Лeйзepoвич

Беременность и болезни крови, подробнее...

Дополнительная информация: