|
Что такое адреномиелонейропатияАдреномиелонейропатия - это одна из клинических форм Х-сцепленной адренолейкодистрофии. Преимущественно поражены спинной мозг и нервы, а головной мозг почти не страдает. Хроническая симметричная сенсорно-моторная полинейропатия сочетается с нижним спастическим парапарезом. Большинство больных страдают гипогонадизмом, а надпочечниковая недостаточность может не проявляться клинически. Диагностический критерий - повышенное содержание длинноцепочечных жирных кислот в сыворотке. При электронной микроскопии видны специфичные цитоплазматические включения в биоптатах яичка надпочечника, иногда икроножного нерва. Эффективность трансплантации костного мозга и попыток снижения сывороточного уровня длинноцепочечных жирных кислот не доказана. Проф. Д. Нобель «Что такое адреномиелонейропатия» статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |