 |
|
Приступы резкой боли в руках, ногах и животе как симптомы болезни Фабри (диффузная ангиокератома)Болеют только мужчины. Нейропатия проявляется приступами необычной резкой боли в руках, ногах и животе с минимальными объективными симптомами. Боль мучительная, жгучая или стреляющая, возникает или усиливается при лихорадке и в жаркую погоду. Возможен прогрессирующий ангидроз. Характерный симптом - ангиокератомы - точечные папулы или пятна темно-красного или иссиня-черного цвета вокруг пупка, в паху, на ягодицах, локтях и коленях. Биохимическое подтверждение диагноза - снижение активности альфа-галактозидазы в сыворотке, лейкоцитах и фибробластах кожи. Из-за недостаточности альфа-галактозидазы в тканях накапливаются нейтральные гликосфинголипиды, в основном тригексозилцерамид. Лечение симптоматическое, для обезболивания применяют фенитоин. Проф. Д. Нобель «Приступы резкой боли в руках, ногах и животе как симптомы болезни Фабри (диффузная ангиокератома)» – статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |
