|
Абеталипопротеидемия (синдром Бессена-Корнцвейга), признакиХарактерны хроническая сенсорно-моторная полинейропатия и атаксия, начинающиеся в детстве или подростковом возрасте; у грудных детей болезнь проявляется стеатореей. Всегда развивается пигментная дегенерация сетчатки. Изменен состав липопротеидов плазмы: снижены уровни холестерина (резко) и триглицеридов, отсутствуют ЛПОНП. Еще один диагностически важный признак - акантоцитоз (наличие эритроцитов с зазубренными краями). Нейропатия поддается лечению большими дозами ретинола и альфа-токоферола. Проф. Д. Нобель «Абеталипопротеидемия (синдром Бессена-Корнцвейга), признаки» статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |