Эффективная медицина

Главная » Урология » Цистинурия

Цистинурия

Цистинурия представляет собой генетически обусловленное нарушение реабсорбции в почках четырех аминокислот: цистина, лизина, аргинина, орнитина. В норме 95 % отфильтрованного клубочками цистина практически не реабсорбируется в почечных канальцах. У больных цистинурией цистин практически не реабсорбируется, что ведет к снижению его концентрации в сыворотке крови на 50 %.

Существуют два типа цистинурии: полная - нарушение реабсорбции всех четырех аминокислот и неполная - нарушение реабсорции только трех аминокислот, чаще цистина, орнитина и аргинина.

Цистиновый камень образуется в 1 из 600 случаев цистинурии. Однако в последние годы появились сведения о более высокой частоте возникновения цистиновых камней в тех этнических группах населения, где приняты родственные браки. У всех больных цистинурией диагностируют пиелонефрит.

Из врожденных ошибок метаболизма, связанных с нарушением углеводного, обмена, наиболее распространена галактоземия и фруктоземия, которые обнаруживают у 12-13 % больных нефролитиазом.

Лoпaткин H.А.

Мочекаменная болезнь, подробнее...

Дополнительная информация: