 |
|
Вернера синдромСиндром Вернера описан в 1904 году как заболевание, сопутствующее катаракте. Признаки синдрома ВернераУ больныхс синдромом Вернера - низкий рост, относительно большой череп, клювовидный нос, маленький рот и подбородок ("птичье лицо"). Отмечаются тонкость дистальных отделов конечностей по сравнению с проксимальными и туловищем, преждевременное поседение и выпадение волос. Рано развивается артериосклероз. Наблюдаются эндокринные расстройства - гипогенитализм, позднее появление (или отсутствие) вторичных половых признаков, дисфункция гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос), щитовидной (экзофтальм) и паращитовидных желез (нарушения кальциевого обмена). Глазные симптомы появляются между 30 и 40 годами жизни (катаракта юношеского типа), развивается остеопороз. В коже происходят изменения типа псевдосклеродермии со склонностью к эрозиям и трофическим язвам, локализующиеся главным образом на голенях. Лoвцoв В.В., Poгoвинa Н.В. Дополнительная информация: |
