Амилоидный нефроз

Амилоидный нефроз (синонимы: амилоидоз почек, amiloidosis renum; амилоидная дистрофия почек) - одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни, или амилоидоза. Чаще наблюдается у мужчин среднего возраста и занимает значительное место в структуре почечных заболеваний (составляет от 6 до 9,1%). Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка.

Первичный амилоидоз встречается спорадически; этиология его не установлена. Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще в результате хронических инфекций (туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит). Реже наблюдается развитие амилоидоза почек при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.

В основе амилоидоза лежит своеобразное нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества - амилоида, который у здоровых людей не встречается. Амилоид является глюкопротеидом. 96-98% амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин.

Хроническое воздействие инфекции и токсических веществ приводит к изменению процесса синтеза белка и образованию видоизмененных белков. В ответ на это в организме включаются механизмы аутоиммунитета и начинают образовываться антитела к собственным видоизмененным белкам.

Образуются комплексы "антиген + антитело" в виде специфической плотной амилоидной субстанции, которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе субстанция откладывается вокруг коллагеновых волокон, при вторичном - периретикулярно. Поэтому при первичном амилоидозе чаще поражаются пищеварительный тракт, миндалины, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а при вторичном - паренхиматозные органы, а в них прежде всего мелкие сосуды.

При этом амилоидная субстанция сначала откладывается субэндо-телиально, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань. По частоте поражения амилоидом органы и системы можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа и т. д.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.