Эффективная медицина

Главная » Публикации » Дифференциальная диагностика гемофилии

Дифференциальная диагностика гемофилии

  • Болезнь фон Виллебранда - аутосомно наследуемый дефект синтеза структурного компонента фактора VIII. Заболевание характеризуется повышенной ломкостью капилляров, нарушением адгезии тромбоцитов и снижением активности VIII фактора. Отличительные клинические признаки: болеют как мужчины так и женщины; преобладают микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, у женщин - полименорея, приводящая к анемизации; поражения суставов развиваются редко, обычно не тяжёлые.
  • Прочие коагулопатии - дефицит других факторов свёртывания крови (например, афибриногенемия, недостаточность V, VI, VII факторов). Диагноз подтверждают определением концентрации факторов в крови.
  • Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия). Отличительный признак от всех коагулопатии - удлинение времени кровотечения на фоне неизменённого времени свёртывания. В периферической крови - тромбоцитопения. Обнаруживают нарушение адгезивной и агрегационной функций тромбоцитов.
  • Образование AT (относящихся к IgG) к VIII фактору - тяжёлое осложнение, возникающее при лечении врождённых гемофилии. Наиболее доступный метод качественного определения ингибитора - определение активности VIII фактора в плазме здорового человека после инкубации с плазмой больного гемофилией. Развитие ингибиторной формы гемофилии крайне опасно для жизни больного, так как может привести к профузному кровотечению и кровоизлиянию в жизненно важные органы (ЦНС, сердце и др.)

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 27.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.