Клиническая картина гемофилии

Болеют лица мужского пола. Заболевание начинается в раннем детском возрасте. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости.

Обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т.д.

Рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) приводят к развитию хронических артрозов. Деформация суставов и ограничение подвижности в них, атрофия мышц и контрактуры приводят к инвалидизации больных.

Могут развиться крупные гематомы (межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные), вызывающие иногда деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли); в результате разрушения костной ткани могут развиться патологические переломы.

Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита антигемофилических факторов. Следует учитывать, что при травмах и оперативных вмешательствах угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при лёгких формах гемофилии, поэтому в таких случаях для обеспечения адекватного гемостаза необходимо поддерживать активность антигемофилических факторов (VIII или IX) более 30-50%.

Peд. A. Mapтынoв

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.