Эффективная медицина

Главная » Публикации » Клиническая картина гемофилии

Клиническая картина гемофилии

Болеют лица мужского пола. Заболевание начинается в раннем детском возрасте. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости.

  • Обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т.д.
  • Рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) приводят к развитию хронических артрозов. Деформация суставов и ограничение подвижности в них, атрофия мышц и контрактуры приводят к инвалидизации больных.
  • Могут развиться крупные гематомы (межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные), вызывающие иногда деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли); в результате разрушения костной ткани могут развиться патологические переломы.
  • Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита антигемофилических факторов. Следует учитывать, что при травмах и оперативных вмешательствах угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при лёгких формах гемофилии, поэтому в таких случаях для обеспечения адекватного гемостаза необходимо поддерживать активность антигемофилических факторов (VIII или IX) более 30-50%.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 23.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.