 |
|
ТромбоцитопатииТромбоцитопатии - заболевания, обусловленные врождённой (чаще всего наследственной) или приобретённой качественной неполноценностью тромбоцитов. При некоторых тромбоцитопатиях может развиться непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренно выраженная), обусловленная уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. Тромбастения ГлянцманнаВ основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина Щ-Ша на поверхностной мембране тромбоцитов. Отсутствует агрегация тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин). Агрегация с ристоцетином не нарушена, ретракция кровяного сгустка отсутствует или недостаточна. Синдром Бернара-СульеВ основе заболевания лежит отсутствие на поверхностной мембране тромбоцитов рецепторов - гликопротеинов Ib-IX-V. Характерны умеренная тромбоцитопения, гигантские размеры тромбоцитов (до 5-8 мкм), отсутствие агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина; агрегация с АДФ или коллагеном сохранена. ЛечениеДля лечении наследственных тромбоцитопатий используют этамзилат (дицинон), ингибиторы фибринолиза, трансфузии тромбоцитной массы. Peд. A. Mapтынoв
Дополнительная информация: |
