Главная » Публикации » Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - заболевания, обусловленные врождённой (чаще всего наследственной) или приобретённой качественной неполноценностью тромбоцитов. При некоторых тромбоцитопатиях может развиться непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренно выраженная), обусловленная уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения Глянцманна

В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина Щ-Ша на поверхностной мембране тромбоцитов. Отсутствует агрегация тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин). Агрегация с ристоцетином не нарушена, ретракция кровяного сгустка отсутствует или недостаточна.

Синдром Бернара-Сулье

В основе заболевания лежит отсутствие на поверхностной мембране тромбоцитов рецепторов - гликопротеинов Ib-IX-V. Характерны умеренная тромбоцитопения, гигантские размеры тромбоцитов (до 5-8 мкм), отсутствие агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина; агрегация с АДФ или коллагеном сохранена.

Лечение

Для лечении наследственных тромбоцитопатий используют этамзилат (дицинон), ингибиторы фибринолиза, трансфузии тромбоцитной массы.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

• Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови
• Вся информация по этому вопросу