Эффективная медицина

Главная » Публикации » Патогенез талассемий

Патогенез талассемий

В крови взрослого человека циркулируют эритроциты, содержащие разные типы Нb, отличающиеся друг от друга составом цепей глобина, с преобладанием Нb взрослого типа - НЬА. Молекулы Нb содержат четыре полипептидные цепи глобина, соединённые попарно. Избыток непарных глобиновых цепей индуцирует образование нерастворимых тетрамеров, абсорбирующихся на мембранах эритроцитов и повреждающих их. Изменённая мембрана делает эритроидные клетки мишенями для собственных фагоцитов. Разрушение эритроцитов в костном мозге приводит к усиленному эритропоэзу и как следствие к дисплазии и деформации костей уже в детском возрасте. Хроническая (чаще тяжёлая) анемия приводит к нарушению физического и психического развития больного. Происходит значительное увеличение печени и селезёнки вследствие массивного разрушения эритроцитов, экстрамедуллярного (внекостномозгового) гемопоэза, вторичного гемохроматоза (отложение железа в клетках), возникающего при многочисленных трансфузиях.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 17.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.