Эффективная медицина

Главная » Публикации » Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (наследственный микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара) - заболевание, характеризующееся гемолизом вследствие неполноценности структурного белка (спектрина) клеточной мембраны эритроцитов.

Неполноценность спектрина вследствие его пониженного синтеза (либо синтеза нестабильной молекулы белка) приводит к дефекту клеточной мембраны. Повышается проницаемость мембраны для ионов натрия и воды. Эритроцит приобретает сферическую форму (сфероцит). Сфероциты, проходя через узкие синусы селезёнки, повреждаются и поглощаются макрофагами (внутриклеточный гемолиз). Внутриклеточный распад эритроцитов приводит к увеличению размеров селезёнки и образованию камней жёлчного пузыря. В крови нарастает анемия и билирубинемия. Длительно (с рождения) существующий гемолиз стимулирует гемопоэз, приводя к гиперплазии костного мозга, что нарушает костеобразование - "высокое" нёбо, широкая переносица, "башенный" череп.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови...

Дополнительная информация:

Сегодня 17.02.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.