 |
|
НАСЛЕДСТВЕННОЕ ДРОЖАНИЕНАСЛЕДСТВЕННОЕ ДРОЖАНИЕ, эссенциальный тремор - это хроническое заболевание, основным проявлением которого является дрожание. Заболевание имеет наследственный характер и передается по аутосомиодоминантному типу. Встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Морфологические изменения при наследственном дрожании характеризуются диффузным выпадением клеток бледного шара и клеток Пуркинье. Единственным клиническим признаком болезни является стереотипное дрожание, захватывающее мышцы шеи и верхних конечностей. При дрожании мышцы шеи голова совершает качательные движения вперед-назад ("да"-тремор) или влево - вправо ("нет"-тремор). Иногда дрожание распространяется также на губы, нижнюю челюсть, голосовые связки, очень редко - на язык. Ритм дрожания бывает различным от 4 до 10 раз в секунду. У молодых людей отмечено более быстрое дрожание. В одних случаях дрожание больше выражено в покое, в других-может усиливаться при активных движениях и напоминать интенционное дрожание. Дрожание исчезает во сне, временно уменьшается при приеме алкоголя. Усиливают дрожание утомление, эмоции. Описаны случаи, в которых дрожание появлялось только при волнениях. Средний возраст начала болезни - 50 лет с колебаниями от 10 до 70 лет. Во многих семьях заболевание развивается в одном и том же возрасте. Наряду с этим описано более раннее начало дрожания в последующих поколениях. Дрожание чаще начинается с головы, затеям присоединяется дрожание рук. Отмечено, что если дрожание появляется в молодом возрасте, оно сначала начинается в руках, а затем распространяется на мышцы шеи. Вначале дрожание выражено незначительно, появляется непостоянно, обычно во время эмоционального напряжения или при утомлении. Постепенно дрожание усиливается, распространяется на другие мышечные группы; иногда отмечаются ремиссии. Из-за дрожания многие больные вынуждены менять профессию. С другой стороны, в ряде случаев, несмотря на гиперкинез, в течение длительного времени сохраняется способность выполнять работу, даже связанную с тонкими движениями. У части больных с эссенциальным тремором (примерно в 20% случаев) наряду с дрожанием имеют место другие экстрапирамидные симптомы - нерезко выраженная ригидность в мышцах конечностей, скованность при ходьбе. Однако ни в одном случае не наблюдалось прогрессирования этих симптомов до картины дрожательного паралича. Описаны случаи наследственного дрожания, в которых развитию гиперкинеза предшествовал писчий спазм. У гомозиготных носителей патологического гена, родившихся от двух больных родителей, наблюдались более тяжелые проявления заболевания. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду, что дрожание может быть начальным проявлением или постоянным симптомом целого ряда других заболеваний (паркинсонизм, гепато-церебральная дистрофия, мозжечковая атаксия, неврозы, алкоголизм, тиреотоксикоз и др.). Учитывая, что в большинстве случаев наследственное дрожание не инвалидизирует больных и не нарушает их трудоспособности, с точки зрения медико-генетической консультации деторождение в таких семьях не ограничивается. Профилактические мероприятия должны быть направлены на внешние условия быта и работы. Лицам, происходящим из семей с наследственным дрожанием,' противопоказаны профессии, связанные с тонким ручным трудом, а также профессии, при которых имеется возможность соприкосновения с токсическими веществами, которые сами по себе могут вызывать дрожание. И. Cyчкoвa Что такое наследственное дрожание и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
