Эффективная медицина

Главная » Неврология » Плче-лопаточно-лицевая форма миопатии Ландузи-Дежерина

Плче-лопаточно-лицевая форма миопатии Ландузи-Дежерина

Плче-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина - это относительно часто встречающийся тип миопатий. Заболевают, как правило, в детском или юношеском возрасте, течение сравнительно благоприятное, прогрессирование медленное, многие годы больные остаются Относительно трудоспособными. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или плечевого пояса. К этому присоединяются слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблюдаются умеренные гипертрофии мышц, а также своеобразные патологические позы из-за неравномерности атрофии различных мышечных групп и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. Может отмечаться асимметрия поражения. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью, страдают в равной степени мужчины и женщины. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических признаков не только в разных семьях, но и у разных членов одной и той же семьи.

И. Cyчкoвa

Плче-лопаточно-лицевая форма миопатии Ландузи-Дежерина и другие статьи по теме неврология.

Дополнительная информация: