 |
|
ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ СИНДРОМЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ СИНДРОМ, диэнцефально-ретинальная дегенерация, характеризуется наличием пяти основных признаков: ожирение, дегенерации сетчатки, умственная отсталость, генитальная гипоплазия и полидактилия. К ним часто присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом атаксия. Иногда этому сопутствуют прогрессирующая тугоухость, "башенный" череп, кифоз, расщепление неба, перерастяжимость суставов, пороки сердца. Заболевание наследуется по рецессивному типу; отмечена высокая степень кровного родства родителей (в 40% случаев). Лечение симптоматическое. И. Cyчкoвa Ожирение, дегенерации сетчатки, умственная отсталость, диэнцефально-ретинальная дегенерация и другие статьи по теме неврология. Дополнительная информация: |
