Эффективная медицина

Главная » Неврология » Признаки болезни Крейтцфельдта-Якоба, формы болезни

Признаки болезни Крейтцфельдта-Якоба, формы болезни

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба очень сходна с куру.

Характерный патоморфологический признак - губчатая дегенерация коры головного мозга, мозжечка, а также некоторых подкорковых образований.

Заболевают люди среднего возраста. Болезнь начинается подостро; наблюдаются недомогание, головная боль, похудание, атаксия, миоклония, нарушения поведения, изменения личности; со временем развивается деменция. В последующем нарастают спастичность, афазия, мозжечковые и экстрапирамидные нарушения, фасцикуляции и миоклонии с выраженной сенсоклонической реакцией. Развернутая стадия болезни характеризуется акинезией, корковой слепотой, мутизмом, а терминальная - декортикацией. Около 90% больных умирают в течение года. В развернутой стадии диагностическое значение имеет ЭЭГ: в 75% случаев выявляют характерные периодические остроконечные комплексы.

Гайдушеку с соавторами удалось в результате 5 последовательных пассажей культуры мозговой ткани больных заразить болезнью Крейтцфельдта-Якоба обезьян, но возбудитель (возможно, вирус) не был выделен.

Лечения не существует.

Выделяют три эпидемиологические формы болезни Крейтцфельдта-Якоба. Около 90% случаев - спорадические; не исключена их связь со спонтанными соматическими мутациями гена прионного белка. Семейная форма, на долю которой приходится 5-10% случаев заболевания, обусловлена наследуемыми по аутосомно-доминантному типу мутациями гена прионного белка. Менее 1% случаев представлены инфекционной формой, заражение которой может произойти в результате трансплантации трупных органов, лечения препаратами СТГ или гонадотропных гормонов трупного происхождения, а также использования зараженных нейрохирургических инструментов.

Новая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба

С конца 1980-х гг. в Великобритании зарегистрирован ряд случаев особой формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, предположительно обусловленных употреблением в пищу мяса коров, страдавших губчатой энцефалопатией ("коровьим бешенством"). Для этой формы болезни характерно более раннее начало (в возрасте 19-41 года), прогрессирующее течение и летальный исход через 7-23 мес. Вначале возникают выраженные расстройства поведения, а миоклонии и деменция присоединяются позже. Характерных для классической формы изменений ЭЭГ не обнаруживают. Губчатые изменения и бляшки прионного белка охватывают целиком полушария мозга и мозжечок.

Заболеваемость этой новой формой болезни Крейтцфельдта-Якоба в Великобритании составляет 1:1000000 в год. Хотя вышеназванная гипотеза заражения не доказана, она разрушительно повлияла на британскую мясную промышленность, которая теперь пытается отвоевать сданные позиции, а также на систему донорства: в Канаде, например, отказались от крови доноров, в последние 16 лет выезжавших в Великобританию.

Проф. Д. Нобель

«Признаки болезни Крейтцфельдта-Якоба, формы болезни» – статья из раздела Нервные болезни

Дополнительная информация:

Сегодня 19.01.2020
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.