 |
|
Симптомы болезни Вильсона, диагноз, МРТНеврологические симптомы при болезни Вильсона могут появиться в разном возрасте (от детства до 50 лет) - как в сочетании с явным поражением печени, так и без него. Встречаются различные сочетания хореи, дискинезии, дистонии и тремора, а также брадикинезии и ригидности. Рано появляется дистония мимических мышц, меняющая выражение лица, и мышц со стволовой иннервацией, в результате возникают дизартрия и слюнотечение. Характерен проксимальный постуральный тремор рук ("трепетание крыльев"). Степень психических расстройств колеблется от легких нарушений (раздражительности, некритичности) до агрессивности и деменции; возможны шизофреноподобные расстройства или картина МДП. Более чем у 90% больных имеется патогномоничный симптом: роговичные кольца Кайзера-Флейшера. Примерно в 40% случаев золотисто-коричневое обрамление лимба радужки видно на глаз, но гораздо надежнее осмотр со щелевой лампой. При МРТ обнаруживают неспецифичные изменения скорлупы, хвостатого ядра и белого вещества головного мозга. Диагноз болезни Вильсона подтверждают исследованиями обмена меди: у больных снижен уровень церулоплазмина в сыворотке (менее 20 мг%), повышены концентрация свободной меди в сыворотке (более 8 мкмоль/л) и содержание меди в печени (более 250 мкг/г сухого вещества). Проф. Д. Нобель «Симптомы болезни Вильсона, диагноз, МРТ» – статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |
