Эффективная медицина

Главная » Заболевания крови » Талассемия

Талассемия

Талассемия представляет собой целую группу гемоглобинопатии, определяемых различными генами. При этом заболевании гемоглобин А, свойственный взрослым, на 50-90% заменен фетальным гемоглобином HbF. Он не. способен продуктивно снабжать ткани кислородом, в результате чего развивается гипоксия, которая и приводит к резкому возрастанию продукции эритроцитов. Усиление эритропоэза может вызывать усиление всасывания железа, что приводит к сидерозу органов (отложению в них железа). У аномальных эритроцитов сокращается продолжительность жизни, следовательно, увеличивается интенсивность гемолиза.

Существенно снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина. Цветовой показатель - 0,5 и ниже, гипохромия.

Гомозиготная талассемия проявляется выраженной гипохромной анемией, анизоцитозом (мишеневидные эритроциты). Постоянный гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга. К концу первого или второго года жизни ребенка появляются значительное увеличение селезенки, желтушность кожи (грязно-желтый цвет) и слизистых оболочек, выраженная бледность. Череп почти четырехугольной формы, переносица уплощена, Скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Гетерозиготная форма протекает легче.

При талассемии лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсовому введению десферала, при частых кризах - к спленэктомии.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Заболевания крови, подробнее...

Дополнительная информация: