Эффективная медицина

Главная » Заболевания крови » Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия

При серповидноклеточной анемии отмечается замещение аминокислотной структуры цепей глобина (валин вместо глутамина) с появлением HbS. HbS обладает низкой растворимостью при пониженном давлении кислорода в бедной кислородом венозной крови; такой гемоглобин выпадает в виде полукристаллических овальных тел. В результате эритроциты приобретают форму серпа, веретена, иглы. При этом вязкость крови значительно увеличивается, скорость кровотока уменьшена, происходит закупорка мелких капилляров, сопровождающаяся тромбозами и инфарктами внутренних органов и тканей. При попадании серповидных эритроцитов в артериальную кровь форма их восстанавливается. Однако механическая устойчивость эритроцитов снижена, что приводит к их усиленному разрушению.

В мазках крови отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, базофильная зернистость эритроцитов, повышение уровня ретикулоцитов. Серповидность может быть выявлена в пробе с метабисульфитом натрия или после наложения жгута на основание пальца.

Гомозиготная форма серповидноклеточной анемии проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо- или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий и узкий, с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп); частыми тромбозами сосудов костей и брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, а нередко язвами голени, сплено- и гепатомегалией.

Гетерозиготная форма проявляется гемолитическим кризом при аноксическом состоянии (тяжелой пневмонии, наркозе, полете в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Заболевания крови, подробнее...

Дополнительная информация: