Эффективная медицина

Главная » Заболевания крови » Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) обусловлены наследственным нарушением строения белковой (глобиновой) части гемоглобина. Гемоглобин здорового человека состоит из фракций А (96%), А2 (2,5%), F (фетальная; 1,5%). Они различаются по строению глобиновых цепей. Структура цепи при замене одной аминокислоты другой нарушается, возникает аномальный гемоглобин. Он отличается от обычного снижением сродства к кислороду, устойчивости к давлению и травме. Гемоглобинозы носят аутосомно-доминантный характер наследования.

При ферментопатиях симптоматика существенно варьируется - от клинически латентных до тяжелых форм. При дефиците глюкозо-6-фос-фатдегидрогиназы гемолитический криз провоцирует прием противомалярийных препаратов (хинин, акрихин), сульфаниламидов (норсульфазол, сульфадиметоксин, сульфадимезин, противодиабетических сульфаниламидных препаратов), нитрофуранов (фурагин, фурадонин, фуразоли-дон), 5-НОК, невиграмона, тубазида, фтивазида, ПАСК, антипирина, фенацетина, викасола, а также употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения (фавизм). Характерная триада симптомов: анемия, желтуха, увеличение селезенки. Во время кризов моча приобретает черный цвет.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Заболевания крови, подробнее...

Дополнительная информация: