Эффективная медицина

Главная » Заболевания крови » Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы - Микели) обусловлена приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, связанным с появлением мутировавшего клона комплементчувствительных клеток. Поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты.

Возможен врожденный изолированный дефект активности ряда ферментов эритроцитов - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, 6-фосфатглюконатдегидрогиназы (ферментопатии). Наиболее часто встречается аномалия первого из них.

Недостаток активности ферментов эритроцитов нарушает ионный состав эритроцитов и укорачивает продолжительность их жизни.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больные предъявляют жалобы на слабость, одышку, сердцебиения, головокружения, в период криза - боли в поясничной области, озноб, лихорадку, черный цвет мочи. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, отмечается гепатоспленомегалия, возможна миокардиодистрофия. По ночам возникают гемолитические кризы с выделением мочи темного цвета. Примерно у четверти больных развивается гипоплазия костного мозга. Течение заболевания может осложниться тромбозами (тромбоз почек приводит к их окклюзии и необратимой почечной недостаточности, тромбоз портальной вены - к портальной гипертензии и т. д.).

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Заболевания крови, подробнее...

Дополнительная информация: