Эффективная медицина

Главная » Заболевания крови » Сидероахрестические анемии

Железонасыщенные (сидероахрестические) анемии

Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии бывают наследственными и приобретенными. Наследственная форма связана с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Наследование происходит по рецессивному типу, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют чаще мужчины. В синтезе порфирина участвует витамин В6 в форме пиридоксальфосфата.

В связи с этим выделяют пиридоксинчувствительные и резистентные формы этой анемии. В первом случае витамин В6 эффективен, во втором - нет.

Приобретенные формы встречаются у лиц, имеющих контакт с рядом металлов (свинец, кадмий, никель), токсичных для человека.

Кроме того, выделяют идиопатические, лекарственные (при лечении противотуберкулезными средствами, левомицетином и др.), алкогольные и приобретенные анемии, обусловленные некоторыми заболеваниями (ревматоидным артритом, тяжелой хронической почечной недостаточностью, раком, гемобластозами, лимфогранулематозом, лимфомами, миеломой). Длительный контакт приводит к связыванию сульфгидрильных групп ферментов дегидралазы дельта-аминолевулиновой кислоты (предшественницы протопорфирина) и гемсинтетазы, в результате чего происходит накопление в эритроцитах железа, протопорфирина и его предшественников.

Цветовой показатель - 0,4-0,6 (снижен). Эритроциты в мазке гипохромные. Уровень сывороточного железа высокий или нормальный. Уровень ретикулоцитов повышен до 3-8%, эритроциты мишеневидные.

При наследственной форме заболевание начинается в детстве или юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается клиника гемосидероза. Страдают печень, поджелудочная железа, миокард, половые железы.

При свинцовой интоксикации наблюдаются общая астенизация, полиневротический синдром, приступы болей в животе, иногда тяжелые двигательные расстройства.

При лечении сидероахрестической анемии при свинцовой интоксикации применяют: выведение свинца. Наибольшее применение нашел тетацин калия.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Заболевания крови, подробнее...

Дополнительная информация: