 |
|
Отсутствие Х-хромосомыПолное отсутствие фолликулов, как правило, сопровождается отсутствием второй Х-хромосомы (генотип ХО) и значительными отклонениями в соматическом развитии девочек: низкий рост - менее 150 см, короткая шея с крыловидными складками, низкая линия роста волос на затылке, низко расположенные оттопыренные ушные раковины, высокое небо, микрогнатия, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, недоразвитые ногтевые ложа и укорочение IV и V пальцев ног, большое количество пигментных родинок, появляющихся с детства, очень часты аномалии развития почек и сердечнососудистой системы, в частности коарктация аорты. Уже при рождении детей могут выявляться такие симптомы, как выраженная припухлость стоп и ладоней (30%), небольшая масса тела. Большая часть плодов с дисгенезией гонад погибают внутриутробно, что составляет основную часть спонтанных абортов, менее чем в 3% случаев беременность заканчивается родами. Частота этой патологии 1 на 2700 плодов женского пола. Высока смертность таких больных в детстве. По достижении пубертатного возраста у них часто развиваются диабет и тиреоидит (болезнь Хашимото). Т. Пшeничникoвa "Отсутствие Х-хромосомы" и другие статьи из раздела Бесплодие в браке
Дополнительная информация: |
