Пигментации кожи при гемохроматозе

Гемохроматоз, симптомы

Клиническая картина выражается в пигментации кожи и слизистых оболочек, циррозе печени и диабете. Пигментация встречается в 50-94%, выраженность ее зависит от давности заболевания. Кожа бурого цвета вследствие отложения гемосидерина и отчасти меланина. Волосы на лице и туловище отсутствуют, может быть гинекомастия, гипогенитализм. Увеличение печени наблюдается почти у всех больных, консистенция ее плотная, поверхность гладкая, иногда мелкобугристая. Спленомегалия выявляется в 35-50%. Портальная гипертензия, выраженное расширение вен пищевода обнаруживаются редко. Асцит, печеночная недостаточность появляются в терминальной стадии заболевания. Диабет имеет место у 80% больных. В большинстве случаев диабет средней тяжести, требует назначения инсулина. Нередко наблюдается поражение миокарда, приводящее к сердечно-сосудистой недостаточности. Течение болезни длительное, особенно в пожилом возрасте. Наиболее часто смерть наступает вследствие печеночной и сердечной недостаточности, интеркуррентных заболеваний, диабетической комы. Биохимические исследования при гемохроматозе выявляют значительное повышение содержания железа в сыворотке крови, в 2-4 раза превышающее норму, гипергликемию. Функциональные пробы печени мало изменены. Наиболее информативна для диагностики пункционная биопсия печени (портальный цирроз с обильным отложением железа).

ред. Ф. Koмapoвa

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.