Что такое геморрагический ангиоматоз, причины возникновенияСинонимы: геморрагическая тедеангиэктазия, болезнь Рандю-Ослера-Вебера. Геморрагический ангиоматоз - это геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым расширением микрососудов в виде телеангиэктазий и ангиом, при разрыве которых возможны кровотечения. ЭтиологияГеморрагический ангиоматоз - это наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена в отдельных семьях. ПатогенезТелеангиэктазии и ангиомы развиваются вследствие очаговых истончений и расширений мелких сосудов. Одновременно с этим нарушается локальный гемостаз из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, очень слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Проф. А.И. Грицюк «Что такое геморрагический ангиоматоз, причины возникновения» раздел Неотложные состояния Дополнительная информация: |