|
 |
|
»
» Признаки врожденной гиперплазии надпочечников с поздним началом |
Признаки врожденной гиперплазии надпочечников с поздним началом
Медленно прогрессирующий гирсутизм и олигоменорея с периода полового
созревания, бесплодие, угри и утомляемость являются типичными признаками
ВГН (врожденной гиперплазии надпочечников) с поздним началом. Утомляемость бывает из-за частичной недостаточности
кортизола. Это аутосомно-рецессивное расстройство значительно чаще
встречается среди евреев Ашкенази, испанцев и югославов. Лабораторные
отклонения обычно включают следующее:
- Незначительное повышение уровня тестостерона.
- Незначительное повышение содержания сульфата ДГЭА.
- Повышение содержания 17-гидроксипрогестерона (17-ОН-ПРОГ). 17-ОН-ПРОГ -
предшественник кортизола; его уровень повышается при недостаточности 21-гидрок-
силазы и 11-бета-гидроксилазы. Повышение утреннего уровня выше, чем 800 нг/дцл (в
норме - менее чем 200 нг/дцл) свидетельствует о ВГН. Если уровни лежат между
200-800 нг/дл, необходим тест со стимуляцией АКТГ (кортрозин) для выявления
ферментной недостаточности. Если имеется ВГН, спустя 1 час после стимуляции
уровень 17-ОН-ПРОГ будет высоким. Исходные и спустя 1 час после стимуляции
значения сравниваются со стандартными номограммами.
Эндокринология: болезни, симптомы, диагноз, лечение, подробнее
Дополнительная информация:
|
