 |
|
Признаки двуполости у девочек и мальчиков, лечениеНаиболее частым адреногенитальным синдромом является недостаточность 21-гидроксилазы. У девочек вирилизация происходит еще внутриутробно, что приводит к различной степени двуполости. Признаки двуполости обнаруживаются при рождении и должны быть диагностированы в первые дни жизни путем обнаружения резкого повышения уровня 17-гидроксипрогестерона. При более частой сольтеряющей форме ВГП у мальчиков появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У небольшого числа мальчиков, однако, не происходит потери соли, у них заболевание проявляется преждевременным половым созреванием: появление волос на лобке, угри, запах тела, понижение тембра голоса, увеличение полового члена, но не яичек, ускорение роста тела и созревания скелета в раннем или позднем детском возрасте. Сходные проявления встречаются у мальчиков со значительно более редкой недостаточностью 11-гидроксилазы, которая может сопровождаться гипертензией. Лечение направлено на снижение уровня андрогенов путем замещения кортикостероидов, что снижает секрецию АКТГ. Эндокринология: болезни, симптомы, диагноз, лечение, подробнее
Дополнительная информация: |
