 |
|
Синдром МакКьюна-ОлбрайтаСиндром МакКьюна-Олбрайта - это триада, характеризующаяся непостоянными пигментными пятнами, полиоссальной фиброзной дисплазией и ГРГ-независимым преждевременным половым созреванием. Синдром встречается у обоих полов, но у мальчиков реже. У девочек развитие грудных желез и вагинальные кровотечения сопровождаются спорадическим увеличением продукции эстрадиола и образованием кист яичников. При тестировании с ГРГ выявляется препубертатная реакция, уровень гонадотропинов низкий, однако с течением времени увеличение продукции эстрадиола может вызватть созревание гипоталамуса, приводя, таким образом, к истинному ГРГ-зависимому преждевременному половому созреванию центрального генеза. Этот синдром часто сопровождается другими эндокринными дисфункциями, включая гапертиреоз, гиперплазию надпочечников, синдром Кушинга, гигантизм и гиперпаратиреоз. Метаболические отклонения характеризуются гиперфункцией гормонсекретирующих тканей; клетки реагируют на внеклеточные раздражители путем активации системы аденилатциклазы и циклического АМФ (цАМФ), но через систему тропных гормонов. Недавние исследования выявили изменения Г-(гуаниннуклеотидсвязанных) белков, необходимых для передачи сигнала в синтезе гормонов. Лечение спорно. Некоторых девочек лечили назначением медроксипрогестерона. В последнее время тестолактон, ингибитор ароматазы, используется для блокирования синтеза эстрадиола и эстрона из тестостерона и андростенидиона. Если наблюдается истинное ГРГ-зависимое преждевременное созревание, применяются ГРГ-агонисты. Эндокринология: болезни, симптомы, диагноз, лечение, подробнее
Дополнительная информация: |
