Клиника системной красной волчанки

• эритематозные пятна различной формы и величины, располагаются на лице (по типу "бабочки" на носу и щеках), шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов;
• "дискоидные" высыпания - папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки (на лице и предплечьях); элементы сыпи постепенно растут и образуют дискоидные хронические очаги с истончением эпителия, атрофическими изменениями и фолликулярным гиперкератозом в центре;
• островоспалительные уртикарно-везикулезные, буллезные, геморрагические высыпания, пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо с изъязвлениями;
• телеангиэктатические или геморрагические пятна на коже кистей, в области подушечек пальцев, на подошвах; эритема ладоней;
• трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос (рубцовая алопеция на месте "дискоидных" высыпаний, диффузная алопеция), ломкость и хрупкость ногтей;
• люпус-хейлит- выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием атрофии на красной кайме губ;
• энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
• на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа.

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

• выраженная скованность пораженных суставов по утрам;
• симметричный полиартрит с поражением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
• длительные и интенсивные боли в одном или нескольких суставов;
• развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
• формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях;
• возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Поражение легких при системной красной волчанке проявляется следующими признаками:

• острый волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени;
• при хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
• сухой или выпотной плеврит (как правило, двусторонниий) с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости;
• "синдром спавшегося легкого" (снижение дыхательных объемов без поражения паренхимы легкого;
• синдром легочной гипертензии;
• возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке характеризуется развитием панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. Поражение эндокарда наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. В патологический процесс могут вовлекаться подключичная артерия, коронарные артерии, что иногда приводит к развитию инфаркта миокарда. Наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилятацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.

Поражение печени при системной красной волчанке проявляется клиникой волчаночного гепатита: увеличение печени, желтуха различной степени выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз.

Поражение почек (люпус-нефрит) при системной красной волчанке.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами:

• быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
• нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
• активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеиниурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
• нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия; артериальное давление нормальное.