Эффективная медицина

Главная » Дерматология » Клиника системной красной волчанки

Клиника системной красной волчанки

Болеют красной волчанкой преимущественно женщины в возрасте 15-45 лет; женщины болеют в 8 раз чаще мужчин. Начальные проявления болезни характеризуются слабостью, утомляемостью, похуданием, повышением температуры тела.

Поражения кожи и слизистых оболочек являются наиболее частым синдромом системной красной волчанки (85%) и проявляются многочисленными изменениями (фото):

  • эритематозные пятна различной формы и величины, располагаются на лице (по типу "бабочки" на носу и щеках), шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов;
  • "дискоидные" высыпания - папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки (на лице и предплечьях); элементы сыпи постепенно растут и образуют дискоидные хронические очаги с истончением эпителия, атрофическими изменениями и фолликулярным гиперкератозом в центре;
  • островоспалительные уртикарно-везикулезные, буллезные, геморрагические высыпания, пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо с изъязвлениями;
  • телеангиэктатические или геморрагические пятна на коже кистей, в области подушечек пальцев, на подошвах; эритема ладоней;
  • трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос (рубцовая алопеция на месте "дискоидных" высыпаний, диффузная алопеция), ломкость и хрупкость ногтей;
  • люпус-хейлит- выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием атрофии на красной кайме губ;
  • энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
  • на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа.

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

  • выраженная скованность пораженных суставов по утрам;
  • симметричный полиартрит с поражением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
  • длительные и интенсивные боли в одном или нескольких суставов;
  • развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
  • формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях;
  • возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
Поражения мышц при системной красной волчанке проявляются миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит.

Поражение легких при системной красной волчанке проявляется следующими признаками:

  • острый волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени;
  • при хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
  • сухой или выпотной плеврит (как правило, двусторонниий) с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости;
  • "синдром спавшегося легкого" (снижение дыхательных объемов без поражения паренхимы легкого;
  • синдром легочной гипертензии;
  • возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке характеризуется развитием панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. Поражение эндокарда наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. В патологический процесс могут вовлекаться подключичная артерия, коронарные артерии, что иногда приводит к развитию инфаркта миокарда. Наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилятацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.

Поражение печени при системной красной волчанке проявляется клиникой волчаночного гепатита: увеличение печени, желтуха различной степени выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз.

Поражение почек (люпус-нефрит) при системной красной волчанке.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами:

  • быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
  • нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
  • активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеиниурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
  • нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия; артериальное давление нормальное.
Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных красной волчанкой и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов. Три типа аутоантител обнаруживаются у больных с поражением ЦНС при системной красной волчанке: антифосфолипидные антитела выявляются в сыворотке крови при очаговых неврологических расстройствах; антитела к клеткам нервной ткани обнаруживаются в цереброспинальной жидкости при диффузном поражении ЦНС; антитела к рибосомальному белку Р выявляются при психических расстройствах (тяжелой депрессии и психозах). Поражение нервной системы может быть очаговым и диффузным. Диффузное поражение имеет следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства (психозы и тяжелая депрессия), генерализованные судорожные припадки, развитие коматозного состояния. Очаговые поражения включают нарушения функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии), двигательные нарушения (хорея), поперечный миелит.

В основе поражения ЦНС при нейропсихической форме системной красной волчанки с диффузными расстройствами лежит выработка аутоантител к клеткам нервной ткани и к их медиаторам. Очаговые поражения ЦНС при системной красной волчанке в основном развиваются вследствие окклюзии сосудов. С помощью МРТ у большинства больных выявляются признаки ишемического поражения.

B.П. Aдаcкeвич

Системная красная волчанка, подробнее...

Дополнительная информация:

Сегодня 17.11.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.