 |
|
Синдром РудаСиндром Руда (Rud Syndrom) - наследуемый по аутосомно-рецессивному типу симптомокомплекс является проявлением нейроэндоэктодер-мальной дисплазии и характеризуется врожденной ихтиозиформнои эритродермией, тотальной алопецией, инфантилизмом, карликовостью, отставанием полового развития, неврологическими расстройствами в виде умственной отсталости, судорожных припадков, идиотии, полиневрита. У некоторых больных наблюдаются арахнодактилия, мышечные атрофии, анемия пернициозоподобного типа. Предполагают, что в основе синдрома лежат гипофизарные расстройства. Кожа больных утолщена, гиперпигментирована, шероховатая, с явлениями черного псевдоакантоза в складках и ладонно-подошвенного кератоза. Патоморфологически выявляются ортокератотический гиперкератоз, гранулез, неравномерный акантоз, папилломатоз.B.П. Aдаcкeвич Эритродермии, подробнее...
Дополнительная информация: |
