 |
|
Что такое гипертрофическая кардиомиопатияГипертрофическая кардиомиопатия – это заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией стенок и уменьшением полости левого желудочка, нормальной или усиленной его сократимостью и нарушением расслабления (диастолическая дисфункция). Для идиопатической гипертрофической кардиомиопатии типично раннее начало (нередко в течение первых 10 лет жизни) и отсутствие артериальной гипертонии. Во многих случаях заболевание является наследственным с передачей по аутосомно-доминантному типу, фенотипическая выраженность и пенетрантность варьируют. Приобретенная форма встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией в анамнезе. Чаще всего выявляют преимущественную гипертрофию межжелудочковой перегородки (асимметрическая гипертрофия), но возможна и равномерная концентрическая гипертрофия всех отделов левого желудочка. Заболевание классифицируют в зависимости от наличия или отсутствия обструкции выносящего тракта левого желудочка. Обструкция левого желудочка может отмечаться в покое и усиливаться под действием факторов, увеличивающих сократимость или уменьшающих объем левого желудочка. Нарушение диастолической функции (замедление расслабления и уменьшение податливости левого желудочка) может вызвать застой в легких. Ишемия миокарда, по-видимому, развивается вследствие несоответствия потребности миокарда в кислороде и его доставки. Передне-систолическое движение передней створки митрального клапана часто сочетается с митральной регургитацией и может участвовать в возникновении обструкции выносящего тракта левого желудочка. Клинические признакиКлинические проявления очень разнообразны и включают стенокардию, обмороки, одышку, сердечную недостаточность, аритмии и внезапную смерть. Внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наиболее вероятна в возрасте от 10 до 35 лет, нередко во время тяжелой физической нагрузки. К клиническим признакам заболевания относятся двугорбая кривая пульса на сонных артериях (при наличии обструкции), усиленный двойной или тройной верхушечный толчок и грубый систолический шум изгнания, выслушиваемый вдоль левого края грудины; шум усиливается при снижении преднагрузки (например во время пробы Вальсальвы). ДиагностикаДиагностика основывается на клинических признаках и семейном анамнезе. Диагноз подтверждают с помощью двумерной эхокардиографии. Допплеровское исследование выявляет внутрижелудочковый градиент давления в покое и на фоне провоцирующих проб. М. Коэн, Б. Линдсей "Что такое гипертрофическая кардиомиопатия" и другие статьи из раздела Заболевания сердца Дополнительная информация: |
