 |
|
Экстрапеченочная билиарная атрезияАтрезия желчных протоков является следствием деструктивного воспалительного процесса, который начинается с внепеченочного поражения различной локализации и степени тяжести. При облитерации воспалительным процессом основных внутрипеченочных желчных протоков смерть от цирроза печени наблюдается до 2-летнего возраста у 98 % нелеченых пациентов. Этиология неизвестна, перинатальная инфекция служит пусковым фактором при холангиопатии. До 25 % новорожденных имеют другие врожденные аномалии, в частности сосудистого русла. Билиарная атрезия часто проявляется наряду с полиспленией и аспленией. Характерно, что новорожденные с билиарной атрезией, которые рождаются у женщин с нормально протекавшей беременностью, не имеют сопутствующего холангита. Клинические симптомы (желтуха, темная моча) появляются в первые недели жизни, отмечаются постоянная гепатомегалия и спленомегалия.Лечение хирургическое, удаляют внепеченочную билиарную систему, желчь из внутрипеченочных протоков выводят через еюноанастомоз. При операции, проведенной в возрасте до 8 нед, желтуха исчезает у 70% больных. У 50% из них может развиться впоследствии внутрипеченочная холангиопатия, другие растут и развиваются нормально без симптомов заболевания печени.
Дополнительная информация: |
